Anotace:
Léčebná výměnná plazmaferéza (therapeutic plasma Exchange – TPE) má nezastupitelné místo v léčbě některých typů trombotických mikroangiopatií a je léčbou volby u trombotické trombocytopenické purpury. TPE je podle American Society for Apheresis (ASFA) definována jako terapeutický extrakorporální postup, při kterém je plazma pacienta oddělena od ostatních krevních složek. Jedná se sice o invazivní techniku vyžadující kvalitní žilní přístup, na druhé straně je TPE vysoce bezpečná, a při správném provedení jsou komplikace raritní, lze ji v případě potřeby zahájit během desítek minut a v zásadě nemá žádné reálné kontraindikace. Oddělení plazmy od ostatních složek krve je zajištěno centrifugací nebo membránovou filtrací. Jako náhradní roztok se v různých poměrech a kombinacích používají krystaloidy, 5% roztok albuminu a čerstvě zmražená dárcovská plazma, nebo se v poslední době stále častěji používá plazma ošetřená solvent-detergentem. Během jednoho výkonu se má vyměnit nejméně celý objem plazmy pacienta (total plasma volume – TPV), čímž dojde k výměně, a tedy nahrazení necelých 70 % TPV. Léčba TTP plazmaferézou by měla být zahájena co nejdříve, již při vyslovení podezření na TTP, často ještě před znalostí výsledků aktivity enzymu ADAMTS13. Před zahájením léčby TPE je nutné pamatovat na odběr vzorků krve na vyšetření ADAMTS13 a dalších vyšetření, případně uchování vzorků plazmy, protože interpretace výsledků vzorků odebraných po provedené TPE může být chybná. Účinnost TPE je dána dvěma mechanizmy: 1) odstranění mediátoru onemocnění nebo složek plazmy přispívajících k patogeneze daného stavu; 2) dodání chybějící či nefunkční složky plazmy v případě použití plazmy jako náhradního roztoku. Efektivita TPE se u jednotlivých forem trombotických mikroangiopatií různí, od jednoznačného a promptního efektu u TTP až po nulový efekt u některých forem atypického hemolyticko-uremického syndromu.