Anotace:
Anestezie představuje složitou situaci v léčbě pacientů s nervosvalovými chorobami. Obavy z prolomení křehké rovnováhy mohou vést k odkládání potřebných zákroků na jedné straně a závažným rizikům při nesprávném postupu na straně druhé. Myastenie je onemocnění, kde nehrozí riziko maligní hypertermie, je zde změněná citlivost k periferním myorelaxanciím. V premedikaci se raději vyhýbáme benzodiazepinům a po zákroku vždy pacienta umístíme na monitorované lůžko s možností umělé ventilace. U svalových dystrofií a myotonické dystrofie nepodáváme suxamethonium a nepoužíváme volatilní plyny pro riziko rabdomyolýzy. Taktéž u této skupiny není riziko maligní hypertermie. Maligní hypertermie je farmakogenetická porucha, která se manifestuje abnormální hypermetabolickou odpovědí při expozici halogenovanými inhalačními anestetiky (halothan, isofluran, desflurane, sevofluran) nebo periferními svalovými relaxanciemi depolarizačního typu (suxamethonium). Vzácně může vzniknout i po fyzické, nadměrné stresové nebo tepelné zátěži. Souvisí s elektromechanickým spřažením a nejčastěji vzniká při mutacích v ryanodinovém receptoru, vzácně při některých jiných mutacích v genech, které souvisejí s metabolizmem kalcia.