Erdheim-Chester disease – case report

Anotace: Erdheimova-Chesterova choroba (ECD) patrí medzi malígne polyostotické sklerotické formy non-Langerhansovej histiocytózy. Pri abnormálnej proliferácii patologických histiocytov „penovitých buniek“ napadnuté štruktúry hypertrofujú, zvyšujú svoju denzitu, objavuje sa jazvenie. Choroba postihuje najmä diafýzy a metafýzy dlhých kostí dolných končatín s typickým prejavom bolesti. Podľa WHO je choroba klasifikovaná ako histiocytózna neoplázia. Referujeme o 74-ročnej pacientke s expanzívnym ložiskom v oblasti horného klivu a sfenoidálnej kosti vpravo. Histologické vyšetrenie potvrdilo túto zriedkavú chorobu, ktorou trpí asi len 600 pacientov na svete.