Patients with idiopathic REM sleep behavior disorder follow-up – phenoconversion into parkinsonian syndrome and dementia

Idiopatická porucha chování v REM spánku (iRBD) je považována za iniciální stadium neurodegenerativních onemocnění z okruhu synukleinopatií. Cílem naší studie bylo zhodnotit fenokonverzi do parkinsonského syndromu a demence u pacientů s iRBD.

Metodika:
Retrospektivní studie u pacientů s iRBD, kteří byli diagnostikováni v Centru pro poruchy spánku a bdění Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN v Praze před rokem 2015. Konverze byla zjišťována z lékařské dokumentace neurologicky sledovaných nemocných a strukturovaného interview doplněného informacemi od praktického lékaře. Vývoj bylo možné zhodnotit u 34 pacientů (26 mužů, 8 žen).

Výsledky:
Medián věku v době začátku příznaků iRBD byl 62 (41– 83) let, medián věku stanovení diagnózy byl 67 (46– 83) let a medián doby sledování 5 (1– 14) let. U 11 pacientů (32,4 %) byla stanovena diagnóza neurodegenerativních onemocnění: Parkinsonovy nemoci (čtyři případy), demence s Lewyho tělísky (tři případy), multisystémové atrofie (jeden případ) a blíže nespecifikované demence (tři případy). U čtyř pacientů byly přítomny extrapyramidové symptomy nesplňující kritéria parkinsonského syndromu. Podíl pacientů, kteří zkonvertovali za dobu 5 let od vzniku příznaků, byl 20,6 % (95% CI 10,4– 36,8 %). Medián latence fenokonverze u pacientů, kteří již konvertovali, byl 5 (1– 27) let.

Závěr:
Fenokonverze iRBD v našem souboru nemocných dosahuje podobné míry jako v jiných sledovaných kohortách, což naznačuje, že i ve středoevropské převážně slovanské populaci iRBD lze považovat za iniciální stadium neurodegenerace s patologickým ukládáním alfa synukleinu.