Von Willebrandova choroba – porovnanie dvoch metód analýzy multimérov von Willebrandovho faktora

I. Škorňová, J. Staško, P. Hollý, M. Dobrotová, T. Šimurda, J. Sokol, J. Žolková, I. Plameňová, P. Kubisz

Von Willebrandova choroba – porovnanie dvoch metód analýzy multimérov von Willebrandovho faktora

Číslo: 1/2021
Periodikum: Transfuze a hematologie dnes

Klíčová slova: von Willebrandov faktor – multiméry von Willebrandovho faktora – von Willebrandova choroba – elektroforéza –ADAMTS13

Pro získání musíte mít účet v Citace PRO.

Přečíst po přihlášení

Anotace: Von Willebrandov faktor (vWF) je multimerický proteín, ktorý plní dve kľúčové funkcie v hemostáze. Podieľa sa na interakcii medzi doštičkami a subendotelom v mieste cievneho poškodenia a interakcii medzi doštičkami navzájom. vWF tvorí komplex s faktorom VIII v pomere (1: 1), čím ho chráni pred proteolýzou aktivovaným proteínom C. vWF je proteín, ktorý je zostavený z identických podjednotiek do lineárnych reťazcov rôznej veľkosti označovaných ako multiméry. Tieto multiméry môžu mať hmotnosť > 20 miliónov daltonov a dĺžku > 2 mikrometre. Klinicky významné a najúčinnejšie pri interakcii s kolagénom a trombocytovými receptormi sú multiméry s vysokou molekulovou hmotnosťou (HMW). V článku uvádzame porovnanie dvoch dostupných metód analýzy multimérov von Willebrandovho faktora – klasickú manuálnu metódu a novú semiautomatickú metódu prístroja Hydrasys. Nová metóda využíva vopred pripravený 2% agarózový gél, výsledky sú dostupné do 6 h, metóda je štandardizovaná a reprodukovateľná. Avšak abnormality multimérov sa musia ďalej podrobnejšie skúmať pomocou klasickej – manuálnej metódy s rôznymi koncentráciami agarózových gélov.