Outcome of a patient with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome treated with Balloon septostomy – pre- and postsurgical ultrasound findings

Anotace: Herlyn-Werner-Wunderlichov syndróm je vzácna kongenitálna anomália, definovaná triádou vrodených chýb ženského urogenitálneho traktu – homolaterálnou renálnou agenéziou, uterom duplex a obštrukčným hemihematometrokolpom, ktorej etiológia zostáva zatiaľ nejasná. Najčastejšími klinickými príznakmi sú panvová bolesť, dysmenorrhea a hmatateľná hmota v dôsledku hematokolpu alebo hematometra. Vzhľadom na nedávne štúdie sa u týchto mladých pacientok považuje za dominantný nález endometrióza, čo môže vysvetľovať patofyziologický mechanizmus jej vzniku ako výsledok retrográdnej menštruácie. Včasná diagnostika a následná liečba sú dôležité v prevencii rozvoja závažných komplikácií. Klinické a reprodukčné výsledky po drenáži hematometrokolpu sú vo všeobecnosti uspokojivé. Predstavujeme 13-ročnú pacientku s panvovou bolesťou a diagnostikovaným syndrómom OHVIRA liečenú balónikovou septostómiou.