New-onset refractory status epilepticus and considered spectrum disorders (NORSE/ FIRES)

Anotace: Nově vzniklý refrakterní status epilepticus (new-onset refractory status epilepticus; NORSE) je definován jako status epilepticus, který se rozvinul u pa­cienta bez aktivní epilepsie nebo jiného neurologického onemocnění. Syndrom je charakterizován refrakterními epileptickými záchvaty bez prokazatelné aktivní strukturální, toxické nebo metabolické příčiny. Rozvoji onemocnění ve většině případů předchází mírné febrilní onemocnění. Velmi často se příčinu NORSE nepodaří prokázat (kryptogenní NORSE). Etiologicky se v menším procentu upatňují autoimunitní encefalitidy a virové infekce CNS. Standardní antiepiletická medikace nebývá efektivní. V léčbě se uplatňují imunoterapie, ketogen­ní dieta, resp. další nefarmakologické možnosti. Dlouhodobá prognóza pacientů je variabilní, ve většině případů je přítomno kognitivní postižení společně s epilepsií.