Zmeny v diagnostike a liečbe venookluzívnej choroby pečene u detí

M. Füssiová, P. Švec, J. Horáková, A. Kolenova, P. Sedláček, P. Rohoň, I. Boďová, J. Adamčáková, T. Sýkora, V. Dobšinská, M. Pozdechová, D. Dóczyová, S. Vargová

Zmeny v diagnostike a liečbe venookluzívnej choroby pečene u detí

Číslo: 2/2023
Periodikum: Transfuze a hematologie dnes
DOI: 10.48095/cctahd2023prolekare.cz3

Klíčová slova: venookluzívna choroba pečene – transplantácia krvotvornými kmeňovými bunkami – nové diagnostické a klasifikačné EBMT kritériá v pediatrii – defibrotid

Pro získání musíte mít účet v Citace PRO.

Přečíst po přihlášení

Anotace: Sínusoidálny obštrukčný syndróm alebo venookluzívna choroba pečene hepatic veno-occlusive disease – HVOD je závažnou, život ohrozujúcou komplikáciou transplantácie krvotvorných kmeňových buniek. Odborné analýzy ukazujú rozdiely v charakteristike HVOD medzi dospelými a detskými pacientami (výskyt, genetická predispozícia, prevencia, rizikové faktory, klinický obraz, liečba, prežívanie a mortalita). Kľúčovým faktorom manažmentu HVOD v detskom veku sú nové diagnostické a klasifikačné kritériá odporúčané Európskou spoločnosťou pre transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek (European Society for Blood and Marrow Transplantation – EBMT). Tieto medzinárodné odporúčania podporujú včasnú diagnostiku a včasnú liečbu choroby defibrotidom.