Hepatobiliary complications in autosomal recessive polycystic kidney disease

Anotace: Úvod: Polycystická autozomálne recesívna choroba obličiek (ARPCHO) je raritná, značne fenotypovo variabilná primárna cíliopatia. Poškodenie obličiek a pečene sú typickými prejavmi a prognóza ochorenia závisí od ich progresie v čase. Hlavným extrarenálnym prejavom je fibrocystická prestavba pečene, ktorá sa prejavuje intrahepatálnou portálnou hypertenziou a cholangitídou. Metódy: Retrospektívne zhodnotenie výskytu a vývoja hepatobiliárnych prejavov ochorenia. Výsledky: Do súboru bolo zaradených 8 detí s polycystickou autozomálne recesívnou chorobou obličiek. Poškodenie obličiek a hypertenzia boli prítomné u všetkých detí v súbore. Hepatobiliárne prejavy boli popísané u 5 detí (62,5 %). Trombocytopénia predchádzala splenomegáliu v časovom období jeden rok. Súčasťou výsledkov sú aj tri kazuistiky. Záver: Pacienti s ARPCHO by mali byť cielene vyšetrení so zameraním na posúdenie hepatálnych prejavov ochorenia.